Ursachen - Wie kommt es zum Lungenhochdruck?

Die genaue Entstehung einer PAH ist nach wie vor unbekannt. Man weiß jedoch, dass
es in den Frühstadien der Erkrankung zu Fehlfunktionen des Endothels (Zellverband,
welcher die Blutgefäße von innen auskleidet) kommt. Diese Fehlfunktionen führen zu:

  • einem Ungleichgewicht gefäßerweiternder (z.B. Prostazyklin, Stickstoffmonoxid) und gefäßverengender (z.B. Endothelin) Substanzen
  • einem Umbau und Verdickung von Gefäßwänden, so dass das Blut aus der rechten Herzkammer gegen einen erhöhten Widerstand in die Lunge fließen muss

Der erhöhte Blutdruck im Lungenkreislauf ist also Folge von verengten arteriellen Blutgefäßen in der Lunge.

Ursachen für die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

  1. Idiopathisch (d.h. ohne bekannte Ursache; IPAH)
  2. Familiär (d.h. vererbt; FPAH)
  3. Folge anderer Erkrankungen (assoziierte pulmonal arterielle Hypertonie; APAH), z.B.:
  • Bindegewebserkrankungen (CTD), wie z.B. Sklerodermie, systemischer Lupus Erythematodes (SLE)
  • Angeborene Herzfehler (CHD)
  • HIV-Infektion
  • Lebererkrankungen (Portale Hypertonie; PPHT)
  • Sichelzellanämie
  • Nebenwirkungen von Medikamenten und Toxinen
  • Weitere seltene Erkrankungen
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